Многоцентровое исследование под руководством сотрудников Государственной ключевой лаборатории офтальмологии (State Key Laboratory of Ophthalmology) в Китае идентифицировало ранее не распознанное ретинальное расстройство у детей, развивающееся после фебрильного заболевания. Состояние, обозначенное как гиперострая наружная ретинальная дисфункция (Hyperacute Outer Retinal Dysfunction, HORD), характеризуется двусторонней потерей зрения, дезорганизацией фоторецепторов и вариабельным восстановлением зрительных функций.

Ключевые выводы: внезапная потеря зрения после фебрильного заболевания

Исследование, опубликованное в JAMA Ophthalmology, охватило восемь педиатрических пациентов (16 глаз) в возрасте от 3 до 7 лет. У всех детей приблизительно через две недели после перенесенного фебрильного заболевания развилась тяжелая остро возникшая потеря зрения. Несмотря на изначально глубокое нарушение зрения, у большинства пациентов в течение года наблюдалось значительное восстановление центрального зрения. Однако данные ретинальной визуализации и электрофизиологического тестирования выявили персистирующую дисфункцию фоторецепторов, что вызывает обеспокоенность относительно долгосрочных зрительных исходов.

Клинические характеристики HORD

Симптомы в дебюте:

Тяжелая двусторонняя потеря зрения, никталопия («куриная слепота»), концентрическое сужение полей зрения, дисхроматопсия (нарушение цветовосприятия).

Данные визуализации сетчатки:

Оптическая когерентная томография (OCT): диффузная утрата зоны эллипсоидов (EZ) и наружной пограничной мембраны (ELM).
Ранняя офтальмоскопия: преимущественно без особенностей.
Макулярное восстановление: к одному году целостность EZ и ELM восстановилась в 75% и 88% глаз соответственно.

Результаты электроретинографии (ЭРГ):

Угасание палочковых и колбочковых ответов даже у пациентов с улучшенной остротой зрения.

Отдаленные исходы и восстановление

К 4-й неделе: появились ранние признаки макулярного восстановления.
Через один год: у 88% пациентов (7 из 8) острота зрения восстановилась до 20/40 или лучше, причем 50% (4 из 8) достигли 20/25 или лучше. Однако внефовеальные отделы сетчатки у многих оставались пораженными.

Изучение причины: иммуноопосредованный механизм?

Комплексные системные обследования не выявили четких инфекционных или аутоиммунных триггеров. Однако у двух пациентов были обнаружены специфические антиретинальные антитела (анти-PKC и анти-Ri), что позволяет предположить иммуноопосредованную патологию. Применяемое лечение: кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин (IVIG), метотрексат (в отдельных случаях). Несмотря на терапию, определенный терапевтический эффект остался неясным.

Отличия HORD от других ретинальных заболеваний

В комментарии «Hyperacute Outer Retinal Dysfunction: A Retina on Fire» Тимоти Бойс и Иан Хан из Университета Айовы предположили, что HORD может представлять собой новый воспалительно-опосредованный ретинальный феномен, потенциально вовлекающий механизм, сходный с аутоиммунным энцефалитом. В отличие от множественного исчезающего белоточечного синдрома (MEWDS) или острой зональной скрытой наружной ретинопатии (AZOOR), HORD характеризуется тяжелым двусторонним поражением и лишь частичным восстановлением зрения. Некоторые черты пересекаются с непаранеопластической аутоиммунной ретинопатией (np-AIR), однако педиатрический дебют и гиперактивное прогрессирование делают HORD уникальным.

Перспективы: исследования и клинические последствия

Необходимы дальнейшие исследования для определения основной причины HORD, выработки оптимальной лечебной тактики, понимания долгосрочного зрительного прогноза и поиска потенциальных биомаркеров, включая новые антиретинальные антитела. Данное исследование представляет HORD как новую нозологическую единицу в ретинальной патологии, подчеркивая необходимость дальнейшего изучения иммуноопосредованных ретинальных дисфункций у детей.

Источники: Yizhe Cheng et al, Hyperacute Outer Retinal Dysfunction, JAMA Ophthalmology (2025). DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2024.6372; Timothy M. Boyce et al, Hyperacute Outer Retinal Dysfunction: A Retina on Fire, JAMA Ophthalmology (2025). DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2024.6488.